Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet Hastalığı, tekrarlayan ağızda ve genital bölgede yaralar, deri, göz, eklem, damar ve sinir tutulumuyla seyreden iltihaplı bir romatizma hastalığıdır. İlk kez 1937’de bir Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından tarif edildiğinden, onun adıyla anılır. 

Behçet Hastalığı Kimlerde Görülür?

Behçet hastalığı, tarihi “İpek Yolu” boyunca, Uzak Doğu’da Japonya ve Çin’den Akdeniz’e doğru uzanan ve Türkiye ve İran gibi ülkeleri de içine alan coğrafyada yaşayanlarda daha sık olarak görülür. Türkiye’de 37/10 000 sıklığındadır. Orta ve Kuzey Avrupa ülkeleri ve Amerika kıtasında çok nadir görülür. Kadın ve erkekler, eşit oranlarda hastalığa yakalanır; ancak hastalık, erkeklerde daha şiddetli seyreder. Hastalık her yaşta görülse de 20-30’lu yaşlarda daha fazladır.

Behçet Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Behçet hastalığı, neredeyse her boyutta (küçük, orta ve büyük çapta) ve türde (arter-atar damar, ven-toplar damar) kan damarlarını tutan bir vaskülittir (damar duvarı iltihabı). Dolayısıyla birçok organa ve dokuya ait şikayete neden olabilir. Ancak belli organ ve dokuları daha fazla tutar. Bunlar;

• Ağız: Yıl içinde 3 veya daha fazla, ağız içinde ağrılı, içi küçük oyuk veya aftöz ülserler (yaralar), hastaların hemen hepsinde bulunur. Genellikle dudak iç kısmında, yanak içinde ve dil üzerinde bir veya birden fazla ülserler çıkabilir.
• Göz: Behçet hastalığı gözlerde anterior (ön), posterior (arka) veya tümünü tutan (panuveit) uveit (gözün bir tabakasında iltihap), vitreusda iltihabi hücre birikimine veya göz damarlarında iltihabi tutuluma (vaskülit) neden olur. Gözde ağrılı, kızarık ve ışığa hassasiyet belirtileri vardır. Her geçirilen atakla birlikte, gözde hasara neden olarak körlüğe kadar gidebilir. Önceleri, Japonya’da en sık birinci, Türkiye’de ise ikinci sıklıkta körlük nedeni iken, artık etkin tedaviyle Behçet hastalığına bağlı körlük oldukça azalmıştır.
• Deri: Papulo-püstüler (sivilce benzeri) cilt döküntüsü, vücudun her yerinde çıkabilir. Eritema nodozum olarak adlandırılan, deriden kabarık, şiş, kızarık, ağrılı, fındık veya ceviz büyüklüğünde, uç vermeyen şişlikler oluşabilir. Özellikle bacak ön yüzünde çıkar.

Genital bölge: Erkeklerde genellikle skrotumda, bazen de peniste ağrılı ağızdakine benzer ülserler oluşur. Kadınlarda vulvada yine ağrılı ülserler oluşur. Bu ülserler iyileşirken beyaz iz bırakırlar. Vajina mukozasında çıkanlar ise çok ağrılı olmakla birlikte iyileşirken iz bırakmaz.

• Eklem: Artritler (eklemlerde şişlik, ağrı, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı) veya eklem ağrıları.
• Akciğer: Akciğer arterlerinde anevrizma (balon gibi genişleme) gelişmesi ve yırtılması ile akciğer içine yoğun kanama oluşabilir. Behçet hastalığının, ciddi tutulum şeklidir.
• Beyin: Santral sinir sistemi, beyin dokusu (beyaz cevherin) veya beynin toplar damarları olmak üzere iki tipte tutulabilir. Baş ağrısı, ense sertliği, bilinç bulanıklığı, inme, kişilik değişikliği gibi bulgular verebilir. Behçet hastalığının tehlikeli tutulum şeklidir.
• Gastrointestinal sistem: Ağızdan anüse kadar tüm gastrointestinal sistemde ülserler oluşabilir. Terminal ileum ve çekum en sık tutulan bölgedir. Bazen Crohn hastalığıyla (iltihabi bağırsak hastalığının bir formu) karışabilir.
• Damar: Her çaptaki arterleri tutar. Büyük damarlarda anevrizmaya (baloncuğa) neden olur. Toplar damarlarda ise, damar boyunca iltihaba bağlı yapışık pıhtı oluşabilir.

Behçet Hastalığının Sebebi Nedir?

Hastalığın nedeni bilinmemektedir; ancak genetik yatkınlık önemlidir. Hastaların %80’i HLA-B51 genini taşır. Ancak Türkiye’de hasta olmadığı halde %15-20 oranında bu geni taşıyanlar vardır. Çevresel faktörler (bazı enfeksiyonlar gibi) de hastalığın ortaya çıkmasında etkili olduğu düşünülmektedir.

Behçet Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Hastalığın tanısı, tamamen klinik bulgularla konur. Maalesef hastalığa özgü bir kan testi yok. HLAB51 geninin varlığı; Behçet hastalarının %70-80’inde var olsa bile, sağlıklı olup da bu geni taşıyan %20-30’luk bir kesim de var. Bu nedenle HLA B51 gen testi, tanıda kullanılmaz. Yılda üç ve daha fazla tekrarlayan ağızda yaraları olan kişilerde, diğer beş belirtiden; tekrarlayan genital ülser veya buna ait izlerin bulunması, göz tutulumunun olması, eritema nodozum veya sivilce benzeri döküntüler, paterji testinin pozitifliği belirtilerinden üçünün bulunması, kuvvetle Behçet hastalığı tanısı koydurur.

Paterji testi; steril (sarı uçlu) iğne ucuyla ön kolda damardan fakir bir alana, 2 cm arayla yapılan delmeyi takiben 48 saat sonra, burada sivilce benzeri (papüllü püstül) veya deriden kabarık kızarıklık (eritemli papül) oluşması, testin pozitif olduğunu gösterir. Bu test, Behçet tanılı hastaların %40-60’ında pozitiftir. Behçet’li hastalarda paterji testinin pozitifliği, ülkelere göre (bölgesel) farklılık gösterir.

Behçet Hastalığı Nasıl Tedavisi Edilir?

Hastalığın seyri, kişiden kişiye farklılık gösterir. Bazı hastalarda basit cilt bulguları ve daha hafif göz tutulumuyla seyrederken, bazılarında daha ciddi tutulumlarla seyredebilir. Bu nedenle tedavi de hastaya göre düzenlenir. Ağız ve genital ülserler, cilt ve eklem bulgularına kolşisin (colchicine), steroidler, steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar ve bazı topikal ilaçlar (pomadlar) kullanılabilir. Daha ciddi tutulumlarda, siklofosfamid, azatioprin, siklosporin, anti-TNF ilaçlar, yüksek doz steroid gibi tedaviler kullanılabilir. Türkiye’de bulunan colchicine ile ishal nedeniyle tolere edilemediği durumlarda İlaç Eczacılar Birliği aracılığıyla ishale neden olmayan; yurtdışı kolşisinini doktorunuzun reçetesiyle (opacalcium colchicine veya colchicine lirca 1mg tb) temin etmek mümkün.

Behçet Hastalarına Öneriler

Behçet hastalığı, sadece deri tutulumuyla giden bir hastalık değildir. Birçok organ ve sistemin tutulduğu; dolayısıyla birçok bilim dalı uzmanlığını ilgilendiren (multidisipliner) değerlendirmeler gerekebilir. Öncelikle, İç Hastalıkları uzmanlığı üzerine yapılan Romatoloji bilim dalı uzmanı tarafından hastaların değerlendirilmesi, hastalığa bağlı tutulumları daha iyi ortaya koyacaktır. Bu nedenle Behçet hastalarının ilk başvurusunun ve takiplerinin, bir İç Hastalıkları ve Romatoloji uzmanı tarafından yapılması çok önemlidir. Bugün Behçet hastalığını tamamen ortadan kaldırmak mümkün olmasa da erken tanı ve tedavi ile hastalığı büyük ölçüde kontrol altına almak, durdurmak ve iyileştirmek mümkün.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme Mart-2022)

 

 

Behçet hastasında ağız içinde yara (Prof. Dr. Nuran Türkçapar’ın arşivinden)