Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) Nedir?

Genellikle geçirilen bir üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında gelişen, küçük damarların tutulumuyla giden bir vaskülittir. Vaskülit damar duvarı iltihabi demektir. HSP’de, özellikle deri ve eklem bulguları ön plandadır. Vakaların küçük bir bölümünde HSP, şiddetli böbrek veya bağırsak hastalığına neden olabilir.

HSP yetişkinlere oranla çocuklarda daha yaygındır, fakat yetişkinlerde ortaya çıktığında ise daha şiddetli seyir gösterebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası Kimlerde Olur?

Genellikle, HSP bir üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında gelişir. Çocuklarda vaskülitin en sık görülen şeklidir. Erkek/kadın=1,5’tir. Mevsim dönümlerinde, özellikle ilkbaharda daha fazla görülür. Sıklığı; 1,4 / 10 000’tür. Çocuklarda 4-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde ise 20’li yaşlarda daha fazladır; ancak her yaşta gelişebileceği unutulmamalıdır.

Henoch-Schönlein Purpurası Neden Olur?

İmmün sistemdeki bu anormalliğin nedeni tam olarak bilinmiyor. Olguların üçte ikisinde, hastalığın bir üst solunum yolu enfeksiyonundan, ortalama on gün sonra başlaması, genetik olarak yatkın bireyde çevresel faktör olarak, bir enfeksiyonun katkısı olduğunu düşündürmektedir. Ayrıca yiyecekler, haşere ısırığı, aşılama gibi çevresel etkenlerin de sorumlu olabileceği düşündüren nedenlerdir. 

Henoch-Schönlein Purpurasının Belirtileri Nelerdir?

Çocuk hastaların çoğunda, ele gelen purpura (cilt altında kırmızı kanama odakları) ile eklem ağrıları veya artrit (eklem iltihabı) vardır. Çocuk hastaların %70’inde mide-bağırsak sisteminin tutulmasıyla; karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal veya kabızlık vardır. Daha az oranda dışkıda kan ve mukus (sümüksü görünüm) bulunur. Daha nadiren bağırsakların iç içe geçmesi (intussepsiyon) görülebilir. Böbrek tutulumu, hastaların, %10-50’sinde hafif tutulum gösterir. Çok nadiren ilerleyici böbrek hastalığı gelişir. Olguların %90'dan fazlası çocuklardır. Hastalık genellikle birkaç hafta içinde düzelir. Ancak, yetişkinde durum biraz farklıdır. Cilt bulguları, erişkinlerde daha değişkendir ve bazen erişkinlerde yakınmalar daha uzun sürer. Yetişkinlerde kalıcı böbrek hasarı, çocuklara göre daha fazladır. Ancak, HSP’li hastaların %5'inden daha azında, ilerleyici böbrek yetersizliği gelişir. Bu nedenle yetişkindeki böbrek tutulumları, daha ciddiye alınmalı; erken dönemde tedavi verilmeli ve yakın takip edilmelidir.  

Yetişkinlerde HSP, sistemik vaskülitin diğer formlarıyla karışabilir. Wegener granülomatozisi ve mikroskobik polianjiitis de purpura, artrit ve böbrek iltihabı ile seyreder. Bu hastalıkların seyrinde, hem daha ciddi diğer organlarda tutulum (örneğin, akciğerler, göz ve sinir tutulumu gibi) ve daha ciddi böbrek tutulumu söz konusudur. Bu nedenle kan tahlilleri, idrar analizi, akciğer görüntüleme ve biyopsi ile dikkatli bir değerlendirmeyle ayırt edilebilir. HSP vasküliti, deri biyopsisinin direkt immünofloresan boyanmasında IgA’nın gösterilmesi ile tanı konur. Bazen IgA tespit edilemediğinde (eski döküntüden örnek alınması, hatalı örnek alma gibi); yanlışlıkla hipersensitivite vasküliti olarak teşhis edilebilir.

Henoch-Schönlein Purpura Nasıl Teşhis Edilir?

Cildin kan damarlarının iltihabı nedeniyle ele gelen purpura (trombosit sayısı normaldir) ile diğer belirtilerden eklem bulguları, karın ağrısı ve böbrek tutulum bulgularının olması HSP düşündürür. Cilt döküntüsü dışında diğer tüm belirtiler aynı anda bulunmayabilir. HSP tanısı, (mikroskopik olarak damgasını vuran) alınan cilt biyopsisinde; küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile doğrulanabilir. Ancak döküntünün ilk 48 saati içinde alınan cilt biyopsilerinde bu gösterilebilir. Daha geç alındığında kaybolabilir.

Henoch-Schönlein Purpurası Nasıl Tedavi Edilir? 

Cilt döküntüsü genellikle yer çekiminin fazla olduğu; kalçalar, ayak bileği ve bacaklarda gelişir. Bu nedenle hastalara, fazla ayakta kalmamaları; mümkün oldukça ayaklarını uzatmaları önerilir. Steroid olmayan inflamasyon giderici ilaçlar (NSAİİ; naprosin, diklofenak, indometazin gibi) ile eklem bulguları geriler; ancak gastrointestinal (mide-bağırsak) belirtileri kötüleştirebilir ve böbrek hastalığı olan hastalarda kaçınılmalıdır. Steroidler, HSP tedavisinde; hastanın klinik bulgularına göre kullanılır. Sadece cilt döküntüsü olan olgularda, erken dönemde kullanılmaz; çünkü genellikle kendiliğinden geçer. Cilt bulguları gerilemez veya artarak devam ederse; düşük-orta dozlarda steroid kısa süre kullanılabilir. Hastaların çoğunda, eklem ve gastrointestinal bulgular olduğundan, bunları hafifletmek için de steroid kullanılır. Ciddi mide-bağırsak kanaması veya böbrek tutulumu olanlarda ise, daha yüksek dozlarda steroid kullanılır. İlerleyici böbrek tutulumu olanlarda; steroide ilaveten immünsüpresif (immün sistemi baskılayıcı) ilaçlar (azathoprin, mycofenolat mofetil, siklosporin A, IVIG bazen plazmaferez) tedaviye eklenebilir. Hastaların üçte birinde bulgular, ilk 6 ay içinde tekrarlayabilir.

Henoch-Schönlein Purpuralı Hastalara Öneriler   

• Tedavinize uyun ve düzenli kontrollerinize gidin. Henoch-Scönlein Purpurası tedavisinde kullanılan ilaçlar, bağışıklığı baskılayarak enfeksiyonlara yatkınlık sağlar. Bu amaçla mutlaka zatürre ve grip gibi aşı ile korunulabilir hastalıklar için aşılarınızı olun.
• Ayrıca, steroide bağlı osteoporoz riski açısından günlük kalsiyum, magnezyum ve D vitamini takviyesi alın.
• Steroid kullanırken, kan şekeri ve tansiyon takip edilmeli. 
• Kortizon diyetinize uyun. Sağlıklı mikrobiyota için, Akdeniz tipi, vegan veya pesketaryen beslenme gibi size uyan beslenmeyi uygulayın. Hareketli olun ve egzersizlerinizi ihmal etmeyin. En önemlisi hastalığınızla barışık olun, hayatı sevin ve ondan kopmayın.

Prof. Dr. Nuran Türkçapar (Güncelleme, Mart-2022)

 

 

Palpable purpura (Prof. Dr. Nuran Türkçapar’ın arşivinden)