İnflamatuar Miyopatiler (Polimiyozit, Dermatomiyozit)

İnflamatuar Miyopati Nedir?

Miyopati, kas tutulumunu ifade etmek için kullanılan bir tıbbi terimdir. İmmün sistemin kas hücrelerini hedef alarak saldırması sonucunda, kaslarda inflamasyon (iltihap/yangı) ve yıkımla giden; buna bağlı kas güçsüzlüğünün geliştiği bir grup otoimmün hastalıklardır. Genellikle üç ana başlıkta incelenir; polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM) ve inklüzyon body miyozit (IBM). Ancak son yıllarda IBM, diğer iki hastalıktan farklı kategoride değerlendirilmektedir.

İnflamatuar Miyopatiler Kimlerde Görülür?

İnflamatuar miyopatiler, nadir görülen (1:100 000) hastalıklardır. PM, yalnızca yetişkinlerde görülürken; DM hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür. Her ikisi de kadınlarda, erkeklere göre 2 kat daha fazladır. IBM; erkeklerde, kadınlara göre 3 kat daha fazladır; Kafkas ırkında, siyahlara göre daha fazladır ve genellikle 50 yaşından büyükleri etkiler.

İnflamatuar Miyopati Hastalıklarının Belirtileri Nelerdir?

İnflamatuar miyopatilerden, IBM hariç diğer ikisi; ilerleyici ve simetrik kas güçsüzlüğü ile bulgu verir. IBM’de ise asimetrik tutulum vardır. Hastalar genellikle, oturduğu yerden (sandalye, koltuk gibi) kalkamama, merdiven çıkarken, tırmanırken zorlanma, bir şeye uzanıp alırken zorluk, saçını tararken zorlanma gibi; üst kol ve üst bacak kaslarını ilgilendiren işlerde zorlanma ve güçsüzlükten yakınırlar. IBM’de ise erken dönemde, kuadriseps kasının tutulmasıyla, dizde bükülmeyle düşme fazladır.

İlerlemiş hastalığı bulunanlarda bile, göz kasları tutulmaz; eğer göz kaslarında tutulma varsa, inflamatuar miyozit tanısı sorgulanmalıdır. İnflamatuar miyozitlerde, kas ağrısı olmaz veya varsa da azdır. Ancak çocuk DM’inde kas güçsüzlüğüne, genellikle kas ağrısı da eşlik eder. Özellikle sulu gıdaları yutarken, yutma güçlüğü, nefes borusuna kaçma yakınması olabilir. Akciğer tutulumuna bağlı, nefes darlığı ve öksürük olabilir.

Dermatomiyozitte tüm bunlara ilaveten deri bulguları da bulunur. Bu döküntü genellikle üst göz kapakları üzerinde mor veya kırmızı lekeler olarak görünür. Pullu-kızarık, deriden kabarık, parmakların üzerinde eklem bölgesinde daha yoğun, dirsek ve dizler üzerinde cilt döküntüsü oluşabilir. Dermatomiyozitli çocuklarda, deride beyaz kalsiyum birikintileri (kalsinozis) olabilir.

Bazen hastalarda, kas güçsüzlüğü olmadan, sadece cilt bulguları olabilir; buna hastalığın “amiyopatik dermatomiyozit” formu diyoruz.

İnflamatuar miyozitli hastalarda bazen, akciğer iltihabı (interstisyel akciğer hastalığı) olabilir. Kan damarları (vaskülit) iltihabı olabilir.

Yetişkinlerde, dermatomiyozit ve bazen polimiyozit; altta yatan kanser ile ilişkili olabilir. Dolayısıyla bu bozuklukları olan erişkin hastalarda, kanseri ekarte etmek için yaş ve cinsiyetine uygun kanser tarama testleri yapılmalıdır.

İnflamatuar Miyopatiler Neden Olur? 

Kas güçsüzlüğünün birçok nedeni vardır. Bunlar enfeksiyonlar, ilaçlar, kas yaralanmaları, kas fonksiyonunu etkileyen kalıtsal hastalıklar, elektrolit seviyelerinde bozukluklar, tiroid hastalığı (hiper veya hipo tiroidi) sayılabilir.

Ancak inflamatuar miyopatilere, neyin neden olduğu bilinmiyor. Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, bağışıklık sisteminin anormal çalışması (kendi dokusuna karşı savaş açması) söz konusudur. Burada kas hücreleri ve kan damarlarına karşı anormal cevap söz konusudur.

İnflamatuar Miyopatiler Nasıl Teşhis Edilir?

Hastaları, doktora getiren ana nedenler, kas gücündeki azalma, cilt döküntüsü veya solunumsal yakınmalar olabilir. Duyu bozukluğu (uyuşma, karıncalanma gibi bulgular) yoktur. Doktor tarafından yapılan kas gücü muayenesinde, PM ve DM için; omuz, üst ön kol, kalça ve bacak üst bölümünde yer alan (proksimal) kaslarda güçsüzlük saptanır. Dermatomiyozite özgü cilt döküntüleri görülür. IBM’de ise hem proksimal (üst), hem distalde (uç), asimetrik kas güçsüzlüğü bulunur. 

Genellikle şu testler istenir:

• Çeşitli kas enzimlerinin seviyesini ölçmek için kan testinde: kreatin fosfokinaz (CK), aldolaz, laktat dehidrogenaz (LDH), serum glutamik okzolo-asetik transferaz (AST=SGOT), serum glutamik-pürivat dehidrogenaz (ALT=SGPT); kas enzimlerinde yükseklik olur.
• Elektromiyogram (EMG); kasın elektriksel aktivitesini ölçer. Kas güçsüzlüğünü göstermek için kullanılır.
• Kas biyopsisi-tutulan kastan, küçük bir örnek alınarak incelenir. İnflamatuvar miyopatiyi göstermek için ve diğer miyopati yapan hastalıkları dışlamak için yapılır.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): PM, DM veya IBM tanısı için rutinde kullanılmaz, ancak anormal kası göstererek, kas biyopsisinin yerinin belirlenmesinde rehber olabilir.

Kan testleriyle; miyozit spesifik antikorlar (kas dokusuna karşı oluşmuş otoantikorlar) araştırabilir. Bu testler miyopatinin tanısından çok, prognozu (seyri) hakkında bazı bilgiler (hastalığın ne kadar ciddi olduğuna dair) verir.

İnflamatuar Miyopatiler Nasıl Tedavi Edilir?

-Kortikosteroidler: genellikle, hastalığın başlangıç tedavisinde, yüksek dozda prednizon gibi bir oral (ağız yoluyla) kortikosteroid kullanılır. Bu iltihabı azaltır. Kanda bakılan kas enzimleri, tedavi başladıktan sonra 4-6 haftada normale dönme eğilimindedir. Hastaların çoğu 2-3 ay içinde kas gücüne kavuşur.

-Hastalığı kontrol eden tedaviler; kortikosteroid ihtiyacını azaltır (böylece yan etkilerini de azaltır) ve hastalığı uzun süre kontrol altında tutan ilaçlardır; metotreksat, veya azatioprin öncelikle tercih edilir. Bu tedavilerin yetersiz kaldığı veya kullanılamadığı hastalarda mycofenolat mofetil, leflunamid, intravenöz immunglobulin, siklofosfamid, tacrolimus, rituximab gibi diğer tedavilere geçilir. Dermatomyozitte; cilt bulguları için topikal kortikosteridler kısa süreli kullanılabilir. Hidroksiklorakin cilt döküntülerine iyi gelir. Güneşten korunmak çok önemlidir; yüksek koruma faktörlü kremler, şapkalar, kol ve bacakları güneşten korumak için uzun kıyafetler gibi. 

Kortikosteridlerin; ciltte incelme, kemik yoğunluğunda azalma, katarakt, kilo alma ve vücut yağ dağılımında değişiklik gibi yan etkileri vardır. Hatta kas güçsüzlüğü de bir yan etkisi olabilir. Kortizon alan hastalar, osteoporoz için risk altında olduğundan, önlemek için uygun tedavi almaları gerekir (kalsiyum, magnezyum ve D vitamini replasmanı, bazen buna ilaveten osteoporoz ilaçları).

-Fiziksel tedavi ve egzersiz, kas hastalıklarının tedavisinde önemlidir.  Hastalığın erken döneminde, mümkün olduğunca yatak istirahati (tuvalet gibi genel ihtiyaçlar dışında) önerilir. Ancak kas enzimleri normale döndükten sonra, steroide bağlı kas atrofisi ve eklem kontraktürünü (eklem deformitesi) önlemek amacıyla, fizik tedavi önerilir. Hafif izometrik egzersizlerle başlanır ve hasta kas gücünü kazanmaya başladıkça yoğunluğu yavaşça artırılır.

İnflamatuar Miyopatili Hastalara Öneriler

Miyopatiler kronik (uzun süreli) hastalıklardır. Hastalığın kontrolüne yardımcı olmak için; sağlıklı ve dengeli beslenin, fizyopterapist önerisi doğrultusunda egzersizinizi yapın ve ideal kilonuzu koruyun.

Dermatomiyozit iseniz, güneşten kendinizi koruyun; güneşe maruz kaldıktan sonrası döküntü daha da kötüleşir. Bu nedenle, dışarı çıkarken güneş koruyucu kremler, uzun kollu kıyafetler ve şapka kullanın.

Sağlıklı beslenin (Akdeniz tipi, vegan veya pesketaryen beslenme gibi).

Miyopatisi olan kişiler, sağlıklı ve normal görünebilir. Hastalığa bağlı sınırlamaları daha iyi anlamaları için işverenler, öğretmenler ve aile üyelerinin bilgilendirilmesi önemlidir.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme Mart-2022)

 

 

 

El ve dirseklerinde Gottron işareti ve papülleri, yüzde göz çevresinde heliotropik döküntü ve yine yüzde fotosesitif eritem.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar’ın arşivinden)