Mikroskopik Polianjitis Nedir?
Mikroskopik polianjiitis (MPA), küçük damarların iltihabıyla seyreden ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir. Tutulan organ ve dokularda iltihap ve kan akışının azalmasına bağlı hasar veya hayati tehdit eden ciddi hastalık durumu gelişebilir. Hastalığa neyin sebep olduğu bilinmiyor. Bağışıklık sistemindeki bir sapma ile kendi dokularını tanımayıp, onlara karşı savaşması olarak basitçe dile getirilebilir. Hastalık 50-60’li yaşlarda daha fazladır. Nadir olup 1-2/100 000 sıklıkta görülür. Erkekler, kadınlara göre biraz daha fazla etkilenir.
Mikroskopik Polianjiitisin Belirtileri Nelerdir?
Birçok belirti ve bulgular MPA ile ilişkilidir. Bu hastalık böbrek (%80), sinir sistemi (özellikle de periferik sinirler; %60), cilt (%60) ve akciğer (%40) de dahil olmak üzere vücudun birçok organ ve sistemlerini etkileyebilir. Ayrıca, ateş (%55), halsizlik ve kilo kaybı gibi genel semptomlar eşlik eder.
Böbrek iltihabı; glomerülonefrit olarak adlandırılır, böbrekteki iltihaplanma, idrar yoluyla kan ve protein kaybına neden olur. Bu tutulum, hastalığın seyri içinde yavaş ya da çok hızlı gelişebilir. Böbrek iltihabı olan hastalarda bacakta ödem, yorgunluk ve nefes darlığı gelişebilir.
Cilt bulguları; MPA’de deri lezyonları, vücudun çeşitli bölgelerinde, özellikle yer çekimine bağlı; ayak, bacak ve yatalak hastalarda kalçalarda oluşan cilt altı kanamalar şeklindedir. Basmakla solmaz ve ele gelen küçük kabartılar (palpabl purpura) şeklindedir. Bu döküntülerin boyutu değişir; birkaç milimetre veya daha büyük yama şeklinde olabilir. Küçük-orta ölçekli kabarcıklar (vezikülobüllöz lezyonlar) gelişebilir. Tırnak yatağında kıymık batmış gibi görüntü veya parmaklarda ağrılı kızarık küçük şişlikler (nodüller) görülebilir.
Periferik sinir sisteminde (eller ve ayaklar, kollar ve bacakların sinirleri), bu sinirleri besleyen küçük damarların iltihabına bağlı hasar gelişir. Vaskülite özgü olanı, "mononöritis multipleks" olarak bilinen, bir sinirin hem motor’ hem duyu dalının tutulduğu durumlardır. Düşük el veya düşük ayak gelişmesi ve beraberinde burada hissizliğin olması gibi. Periferik sinir hasarı sonucunda kol, el, bacak veya ayaklarda uyuşma veya karıncalanma gibi nörolojik yakınmalar da gelişebilir.
Akciğer tutulumu MPA’de, dramatik ve hayatı tehdit edici olabilir. Akciğerlerdeki küçük kılcal damar kanamaları- alveoler hemorajiye (hava keseciklerinde kanamaya) neden olarak, hızla solunum yetersizliğine, dolayısıyla hastada hayati bir tehdit oluşturabilir. Bu durum, MPA’u olan hastaların yaklaşık %12-15’inde görülür.
Gözde konjunktivit veya episklerite, daha az uveite neden olabilir. Hastalığın alevlenmesinin belirtisi de olabilir. Kas veya eklem ağrıları MPA’li hastaların ortak şikayetleri arasındadır.
Mikroskobik Polianjiitis Neden Olur?
Bağışıklık sistemindeki fonksiyonel bir bozukluğa bağlı gelişir, fakat buna neyin sebep olduğu bilinmiyor. Kişinin genetik yapısı kadar, karşılaştığı çevresel faktörler (enfeksiyonlar gibi) bunda etkili olabilir. MPA genellikle anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili olduğundan, beyaz kan hücrelerinin belirli yapılarına karşı antikor üretimi vardır. MPA’de genellikle p-ANCA pozitifliği; miyeloperoksidaza (MPO) karşı antikorlar izlenir.
Mikroskobik Polianjiitis Nasıl Teşhis Edilir?
MPA’den şüphe edildiğinde rutin kan testlerine ilaveten, ANCA seviyelerini bakılır, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) seviyeleri, genellikle hem tanı hem de takipte izlenir. Bu testlerin hiçbiri MPA’ya özgü değildir. "Akut faz yanıtı" olarak bilinen ESR ve CRP, genellikle aktif hastalık varlığının hassas göstergeleridir. İdrar örneği ile, idrarda kan ve lökosit silendirleri ile protein atılımına bakılır. Akciğer bilgisayarlı tomografi (BT), akciğer tutulumunu göstermek için yapılabilir. MPA tanısı, genellikle doku biyopsisi (akciğer, sural sinir, kas, böbrek biyopsisi gibi) ile konur. Elektromiyonörografi (EMNG), biyopsi yapılacak siniri (sural sinir) veya nörolojik tutulumun (Mononöritis mültipleks: Bir sinirin hem motor hem de duyu dallarının etkilendiği) tespiti için yapılır.
Mikroskopik Polianjiitis Nasıl Tedavi edilir?
Genellikle yüksek doz kortikosteroide ilaveten, siklofosfamid veya Rituximab tedavisiyle, hastalık kontrol altına alındıktan sonra uzun dönemde azatioprin, metotreksat gibi ılımlı bir immusupresif ilaçla tedaviye devam edilir. Bazen alveoler hemorajide (akciğer kanaması), plazmaferez ve intravenöz immunglobulin kullanılır. MPA, seyri, hastadan hastaya farklılık gösterir. Tedavi planında bazı kişisel farklılıklar da göz önünde bulundurulur. Nüksler görülebilir. Bu nedenle uzun süreli tedavi ve takip gerektirir.
Mikroskopik Polianjiitisli Hastalara Öneriler
MPA tedavisinde kullanılan ilaçlar, bağışıklığı baskılayarak enfeksiyonlara yatkınlık sağlar. Bu amaçla nedenle olası zatürre (pnömosistitis jiroveci pnömonisi) enfeksiyonundan korumak için genellikle trimetoprim-sulfametoksazol tablet günlük verilir. Mutlaka zatürre ve grip aşılarınızı olun. Ayrıca, steroide bağlı osteoporoz riski açısından günlük kalsiyum, magnezyum ve D vitamini takviyesi alın. Steroid kullanırken, kan şekeri ve tansiyon takip edilmeli. Kortizon diyetinize uyun. Sağlıklı mikrobiyota için, Akdeniz tipi, vegan veya pesketaryen beslenme gibi size uyan beslenmeyi uygulayın. Hareketli olun ve egzersizlerinizi ihmal etmeyin. En önemlisi hastalığınızla barışık olun, hayatı sevin ve ondan kopmayın.
(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme Mart-2022)
