Sarkoidoz Nedir?

Sarkoidoz, bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması ile granülom adı verilen iltihapla seyreden bir hastalıktır. Genellikle akciğerleri tutmakla birlikte, cilt eklemler ve göz gibi doku ve organlar da tutulabilir. 

Sarkoidoz Neden Olur?

Sarkoidozun, otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına ve organlarına saldırmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Ortaya çıkan iltihaplanma ile organlarda granülomların gelişmesine neden olur. Hastalığın oluşmasında, genetik olarak duyarlı bireylerde, bazı çevresel faktörlerin durumu tetiklemesi ile geliştiği düşünülür. Sarkoidoz bazen birden fazla aile üyesinde ortaya çıkabilir, ailesel vakalarda oran %1’dir, sadece kalıtsal olduğuna dair yeterli kanıt yoktur. Bulaşıcı değildir, yani insandan insana geçemez.

Sarkoidoz Kimlerde Olur?

Sarkoidoz her yaştan insanı etkileyebilir, ancak genellikle 20 ila 40 yaşları arasındaki yetişkinlerde başlar. Çocuklukta nadirdir. Tüm etnik kökenlerden insanları etkiler. Kadınlarda erkeklerden 2 kat daha fazladır. Türkiye’de görülme oranı 4/100 000’tür. İskandinavlar ve Afrika kökenli Amerikalılarda biraz daha sıktır.

Sarkoidoz Belirtileri Nelerdir?

Sarkoidoz, çok gürültülü (akut) başlayabildiği gibi sinsi (kronik) bir tabloyla da başlayabilir. Ateş, halsizlik, kilo kaybı sık bulgularındandır. En sık tutulum bölgesi akciğerler olduğu için olguların yarısı veya üçte birinde nefes darlığı, öksürük ve göğüs ağrısı gibi akciğer bulguları da eşlik eder. Görüntülemelerde ise hastaların %95’inde akciğerde tutulum vardır. Akut başladığında ateş, akciğerde hiler lenfadenopati, eklem ağrısı (artralji), eritema nodozum varlığıyla Löfgren sendromu olarak da adlandırılır.

• Deri %25-35 olguda tutulur. Eritema nodozum (bacak ön yüzünde çıkan ağrılı, kızarık şişlikle) en sık deri bulgusu olmakla birlikte tanı koydurucu olmayıp başka hastalıklarda da bulunabilir. Deriden kabarık kızarık döküntüler, deri altı nodüller, saçlarda dökülmeyle giden cilt döküntüsü gelişebilir. Buradan alınan biyopsiler ise sarkoidoz tanısına yardımcıdır. Lupus pernio adı verilen cilt döküntüsü sarkoidoza özgüdür ve genellikle kemik kistleri ve akciğer fibrozisi de eşlik eder. Burun, yanaklar, dudaklar ve kulaklarda kronik sert cilt döküntüsü olabilir. Bazen burun kıkırdağının da tutulup erimesi ile semer burun görünümüne neden olur.
• Göz: %10-80 gibi çok farklı oranda tutulabilir. En sık uveit yapmakla birlikte, konjoktivit, vaskülit, gözde kuruluk, göz yaşı bezinde büyümeye neden olabilir.
• Kas-iskelet sistemi tutulumu: Yaklaşık %20-40 olguda görülür. Kaslarda hafif-orta düzeyde miyopati, kemiklerde kistlere (sıklıkla el ve ayak eklemlerinde), artralji ve artrite neden olabilir. Eklem tutulumu akut olabildiği gibi kronik seyir de gösterebilir. Genellikle tedaviye yanıtı çok iyidir.
• Karaciğer ve gastrointestinal sistem: Daha az sıklıkta görülmekle birlikte bu organlardaki granülomlar, ağrıya, karaciğer testlerinde bozulma gibi farklı bulgular verir.
• Kalp tutulumu: genellikle yaygın akciğer tutulumuna ikincil gelişen kalp yetmezliği bulguları gelişir. Çok nadiren kalp kasına granülom yerleşmesi ile ritm bozukluğuna hatta ani ölüme neden olabilir.
• Nörolojik tutulum: Beyin dokusunu, kranial sinirleri, hipofiz bezi gibi birçok dokusunu tutabilir. Baş ağrısı, ataksi, bilinç bozukluğu, kuvvet kaybı, yüz felci nöbetler gibi birçok belirti verebilir.
• Hematolojik sorunlar: Hafif anemi ve lökosit sayısında azalma, dalak büyümesi olabilir. Bazen aşırı lökosit artışı olabilir. Eozinofil artışı ve trombosit azalması ise daha nadir.
• Diğer: Nadiren kalsiyum yükselmesine neden olur ve bu da böbrek taşlarına ve böbrek yetmezliğine neden olabilir. Çok nadiren diabetes insipitus, adrenal yetmezlik gibi belirtiler verebilir.

Sarkoidoz Nasıl Teşhis Edilir?

Hangi organların etkilendiğine bağlı olarak sarkoidozu teşhis etmek için bir dizi farklı test yapılabilir. Kan testleri, kan ve idrarda kalsiyum, ACE (anjiyotensin converting enzim) düzeyi, Akciğer grafisi, akciğer tomografisi, bronkoskopik inceleme, deri biyopsisi, tutulan organo MRI görüntüleme gibi testler yapılır. ACE testinin duyarlılığı %57, özgüllüğü %90’dır. PPD testi genellikle negatiftir.

Sarkoidoz Nasıl Tedavi Edilir?

Sarkoidoz tedavisi de tutulan organa göre değişir. Bazıları kendiliğinden geriler. Tedavi semptomu olan ve organ bozukluğu gelişen hastalara verilir. Eritema nodozumlar için önce non steroidal anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ) başlanır, cevap vermezse kısa süreli kortikosteroid tedaviye eklenir. Organ, cilt ve sinir tutulumlarında kortikosteroidlerin yanı sıra hastalığı modifiye eden ilaçlar (metotreksat, leflunamid, anti-TNF blokerleri gibi) ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (azothioprin, mycofenolat mofetil gibi) kullanılır. Eklem tutulumlarında NSAİİ, kortikosteridlerin yanısıra sıklıkla düşük doz metotreksat veya leflunamid kullanılır.  

Sarkoidoz Hastalarına Öneriler:  

• Sarkoidoz, başta göğüs hastalıkları olmak üzere çoğu zaman hastalığın tanısı ve tedavisi tutulan organlara göre multidisipliner yaklaşımı gerektirir.  Sarkoidoz tedavisinde kullanılan ilaçlar, bağışıklığı baskılayarak enfeksiyonlara yatkınlık sağlar. Bu amaçla mutlaka zatürre ve grip gibi aşı ile korunulabilir hastalıklar için aşılarınızı olun.
• Ayrıca, steroide bağlı osteoporoz riski açısından günlük kalsiyum, magnezyum ve D vitamini takviyesi alın.
• Steroid kullanırken, kan şekeri ve tansiyon takip edilmeli. 
• Kortizon diyetinize uyun. Sağlıklı mikrobiyota için, Akdeniz tipi, vegan veya pesketaryen beslenme gibi size uyan beslenmeyi uygulayın. Hareketli olun ve egzersizlerinizi ihmal etmeyin. En önemlisi hastalığınızla barışık olun, hayatı sevin ve ondan kopmayın.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncellem, Mart-2022)