Sistemik Lupus Eritematozis (Lupus)

Lupus Nedir?

Sistemik lupus eritematoz (kısaca lupus olarak adlandırılır); immün sistemin kendi doku ve organlarını hedef alarak savaştığı, kronik inflamatuar (iltihabi) bir hastalıktır. Lupus hastalığı, cilt, böbrekler, kan hücreleri, beyin, kalp ve akciğerler dahil birçok organ ve sistemi tutabilir. Lupusta birçok organ ve sisteme ait tutulum belirtileri olabileceğinden teşhis edilmesi zor olabilir. Çok geniş spektrumda birçok şikayet ve bulguya neden olduğu ve birçok hastalığı taklit edebileceğinden; doktorlar tarafından lupus “büyük taklitçi” olarak da adlandırılır. Lupusun en ayırt edici bulgularından biri, yüzde burundan yanaklara doğru uzanan kelebek tarzındaki cilt döküntüsüdür (malar raş); hastaların çoğunda (yaklaşık %80) görülmekle birlikte, her lupusluda bulunmayabilir. Hastaneye başvuru da en sık yakınmalar; halsizlik, cilt döküntüsü, artrit ve ateştir. Lupusun özellikleri:

Hastalık hafiften şiddetliye doğru değişen tutulumlarla seyreder.
Kadınlar erkeklere göre 9-10 kat daha fazla etkilenir.
Tedavi tutulumun yerine ve şiddetine göre değişir
Lupus her kişide farklı tutulum özellikleri göster
Lupus, tedaviyle tamamen yok edilemez. Ancak ilaç tedavisiyle hastalığı kontrol altına almak, doku ve organ hasarını önlemek mümkündür.

Lupus Neden Olur?

İmmün sistem (bağışıklık sistemi), vücudumuzun savunma sistemidir. Bazı proteinler üreterek (immünglobulin gibi) veya hücreleri aracılığıyla, bizi yabancı mikroplar ve kanserden korur. Lupusta, bağışıklık sistemi hücrelerinin bir kısmı (otoreaktif hücreler), kendi doku ve organlarına ait yapıları yabancı sayarak savaş açmasıyla birçok organ ve sisteme ait inflamasyon (iltihap) ve buna bağlı hasar ortaya çıkar. Buna neyin neden olduğu bilinmiyor. Ancak, tüm otoimmün sistemik bağ dokusu hastalıklarında olduğu gibi lupusta da kişinin uygun genetik yapısıyla birlikte, özellikle çevresel faktörlerin (enfeksiyonlar, sigara, slikon, stres, güneş ışığı, ilaçlar, toksinler vs.) etkileşimi sonucunda anormal immün yanıtın oluştuğudur.

Lupus Kimleri Tutar?

Lupus, her yaşta görülebilse de genellikle, 20'li ve 30'lu yaşlarda başlar. Kadınlarda, erkeklerden 10 kat daha fazladır. Hastalık tüm ırklarda görülse de siyahlarda, Hispaniklerde ve Asyalılarda daha fazladır ve hastalık daha ciddi seyreder.

Lupusun Belirtileri Nelerdir? Nasıl Teşhis Edilir?

Lupusu teşhis etmek zor olabilir. Çoğu kez lupusa özgü olmayan ateş, halsizlik, kilo kaybı, saç dökülmesi, karın ağrısı, kansızlık, el ve ayak eklemlerinde ağrı, bazen gebelik kayıpları gibi çok geniş yelpazede ve farklı yakınmalar vardır.

Döküntüler-burundan yanaklara doğru yayılan kelebek tarzında cilt döküntüsünün olması (malar raş), güneş ışığı ile ciltte döküntü (fotosensitivite), diskoid döküntü (baş-boyun bölgesinde daha yoğun), yaygın eritemli cilt döküntüleri,
Raynoud fenomeni (soğuk veya stres altında el ve ayak parmakları gibi vücudun uç noktalarında gelişen solukluk, morarma ve sonra kızarmayla giden bir damarsal bozukluk durumu),
Ağız içinde yaralar; genellikle sert damakta pek ağrılı olmayan özelliktedir.
Artrit/artralji; özellikle küçük eklemlerde sabah tutukluğu ve eklemlerde ağrı, şişme veya artropati (Jacood artropatisi),
Akciğer ve kalp zarında inflamasyona bağlı sıvı artışı (plörezi, perikardit); nefes alıp vermekle veya devamlılık gösteren göğüs ağrısı.
Böbrek; idrarda kan veya protein bulunması veya böbrek fonksiyonunda bozukluk, ödem gelişmesi.
Nörolojik problemler; nöbet, inme (felç) veya psikoz gibi.
Anormal kan testleri: kan hücrelerinde azalma (eritrosit, trombosit, lökosit, lenfosit), anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-fosfolipid antikor veya yalancı sifiliz testi pozitifliği.

Antifosfolipid antikorları; tekrarlayan gebelik kayıpları ve/veya damarlarda pıhtılaşmayla giden bir sendromda bulunan antikorlardır. Lupuslu hastalarda bu antikorların bulunması hem lupus tanısına yardımcı hem de beraberinde antifosfolipid sendromunun da eşlik edip etmediğini göstermek açısından önemlidir.

Laboratuvar Testleri

Tam kan sayımı, retikülosit sayımı, laktat dehidrogenaz (LDH), direkt ve indirekt coombs testi, idrarda protein (24 saatlik idrarda 500mg ve üzerinde olması) ve idrarda aktif hücresel silendirler (eritrosit ve lökosit silendirleri), ANA, anti-dsDNA, ENA profili (anti-Sm, anti-Ro ve anti-La antikorları, antinukleozomal antikorlar, vs), antifosfolipid antikorları, kompleman seviyeleri gibi ilk planda yapılacak testlere ilaveten gerekirse tutulan organ ve dokulara yönelik; böbrek biyopsisi, beyin görüntülemeleri gibi ileri incelemeler de yapılabilir.

Lupus Nasıl Tedavi Edilir?

Lupusu, tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi yok. Fakat, tedaviyle büyük ölçüde iyileşme sağlanır. Lupus, her hastada benzer şekilde seyretmez. Hastaların bir kısmında hafif cilt ve eklem tutulumlarıyla seyrederken, bazısında şiddetli organ ve sistem tutulumlarıyla gidebilir. Bu nedenle hastaya özel, adete bir terzi titizliğinde tedavinin düzenlenmesi gerekir.

Steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (naproksen, diklofenak, ibuprofen, indometazin gibi); ağrı, ateş ve eklem inflamasyonuna yönelik kullanılabilir. Mide kanaması, böbrek fonksiyonlarında bozulma gibi yan etkilerine dikkat edilmeli; özellikle lupus hastası, doktor reçete etmedikçe bu ilaçları kullanmamalı.
Anti-malariyal (sıtma) ilaçlar; hidroksiklorakin (plaquanil/Quensyl), lupusa bağlı halsizlik, döküntü, eklem ağrıları ve ağız yaralarına iyi gelir. Anormal kan pıhtılaşmasını önleyebilir. Hemen her lupuslu hastanın engel bir durum olmadıkça kullanması önerilir.
Kortikosteroidler; şiddetli veya hayatı tehdit edici tutulumları olan lupuslu hastalarda (böbrek, akciğer, kalp, kan ve santral sinir sistemi gibi), erken dönemde hızlı ve güçlü etkilerinden dolayı yüksek doz kortikosteroid tedavi tercih edilir. Hastalığın seyrine göre, daha düşük ve orta dozlar da kullanılabilir.
İmmünsüpresif ilaçlar; immün sistemi baskılayarak hastalığın kontrol altına alınmasını sağlarlar. Bunlar; azathioprin (imuran), siklofosfamid (endoksan), sikloporin ve mikofenolat mofetil’dir.
Biyolojik tedaviler; Belimumab (benlysta), FDA (Food and Drug Administration) tarafından bazı lupuslu hastalarda kullanım onayı vardır. FDA onayı olmamakla birlikte, dirençli lupus vakalarında rituximab sıklıkla kullanılabilir.

Her tedavinin risk ve faydaları vardır. Bu nedenle fayda zarar oranları düşünülerek, ilgili uzman hekim tarafından tedavi planı yapılmalıdır.

Her lupuslu hasta gebelik planlamasını mutlaka romatoloji doktoru ile yapmalıdır. Hastalığının en sakin olduğu dönemde hamile kalmalı ve ilaçları buna göre düzenlenmelidir. Gebelik öncesi antifosfolipid antikor varlığı ve anti-Ro (özellikle Ro 52: gebelikte bebekte AV blok riski nedeniyle kalp durmasına neden olabilir) antikorları araştırılmalı. Gebelik süreci mutlaka perinatoloji (Kadın Doğum uzmanlığında riskli gebeliklerle ilgilenen birim) uzmanı ile romatoloji uzmanı tarafından birlikte takip edilmelidir.

Lupuslu Hastalara Öneriler

Güneşten korunun, Ultraviyole ışığı hastalığın cilt bulgularını aktive edeceğinden, güneş koruyucu kıyafetler, kremler, gözlük ve şapka kullanılması önerilir.
Yeterince dinlenin, uykunuzu alın ve düzenli, zorlayıcı olmayan egzersizler yapın.
Sağlıklı beslenin. Glutensiz beslenmenin, otoimmün hastalıklarda koruyucu olduğu ve tedaviye yardımcı olduğu gösterilmiştir. Omega-3 yağ asitlerinden zengin (balık, keten tohumu, ceviz gibi) beslenme veya balık yağı takviyelerinin, lupusta faydalı olduğu gösterilmiştir. Barsak floranızda faydalı mikro organizmaların yer aldığı-sağlıklı mikrobiyotanızın olması için, Akdeniz tipi beslenme, fonksiyonel beslenme, pesketaryen beslenme ve vegan beslenme hakkında bilgi edinip; uygulayabileceğiniz en uygun beslenmeyi seçebilirsiniz.
Vitamin D desteği, lupusta faydalıdır. Aralıklı kan vitamin D (25-OH-vitamin D3) düzeyiniz kontrol ettirerek (30-80ng/mL olacak düzeyde) düzenli kullanmanızı öneririm. Kortizon kullanmanız gerektiği dönemlerde, kortizon diyetinize uyun.
Lupusla yaşamanın getirdiği zorluklar; depresyon, ankisiyete, stres ve geleceğe dair düşük benlik kaygılarını da beraberine getirir. Lupusla başa çıkabilmek için:
Hayattan kopmayın. Hastalığınız hakkında bilgi edinin ancak, internet ortamında araştırma yaparken, bilgi kirliliğine veya gereksiz korkulara kapılmayın. Romatoloji doktorunuza soru sormaktan çekinmeyin; çünkü sizdeki tutulumu en iyi o bildiğinden, en sağlıklı bilgiyi de yine ondan alabilirsiniz. Arkadaşlarınız ve ailenizle konuşarak, onların da hastalığınız hakkında bilgi sahibi olmalarını; böylece iyi ve kötü günlerinizi anlamalarını, paylaşımlarını sağlayabilirsiniz.
Kendinize zaman ayırın; kitap okuma, müzik, yoga veya sizi rahatlatacak aktivitelerde bulunun.
Hastalığınızla ilgili oluşturulmuş destek gruplarına ulaşarak, aynı hastalığa sahip kişilerle tanışın ve onların hikayelerini, duygularını ve baş etme yollarını öğrenin ve sizinkileri paylaşın. Hastalığınızla barışık olun ve hem onunla yaşamayı hem de hayatın tadını çıkarmayı öğrenin. Sizinle aynı hastalığa sahip milyonlarca insan olduğunu unutmayın.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme-Mart 2022)