Kalsiyum Pirofosfat Birikim Hastalığı (CPPD) /Psödogut Nedir?
Öncelikle günümüzde hastalık artık yalancı gut olarak değil kalsiyum pirofosfat birikim hastalığı olarak adlandırılmaktadır. İngilizce adı: Calcium Pyrophosphate Deposition Disease=CPPD kısaltması sıklıkla kullanılır. Yalancı gut tanımı; hastalığın sadece bir formudur. Eklemlerde, kalsiyum tuzu kristallerinin (kalsiyum pirofosfat olarak bilinen) birikmesine bağlı, iltihabi bulgulara neden olan bir hastalıktır. Genellikle gutla karıştırıldığı veya onu taklit eder özellikleri olduğundan; psödogut (yalancı gut) hastalığı adı verilmiş olsa da daha sonra aynı hastalığın başka formlarda da seyrettiği anlaşılmıştır. CPPD’nin 5 farklı formu var.
- Asemptomatik CPPD: Hiçbir şikayete neden olmaksızın, sadece röntgen filminde tesadüfen bu birikimler görülebilir.
- CPPD’li osteoartroz: Artroz yakınmaları olan eklemde grafide eklemde CPPD’nin de bulunması.
- Akut CPPD: Psödogut formu da denir. Gut hastalığına benzer belirtileri olan bir artrit (eklem iltihabı) türüdür. Ancak psödogutta, guttan farklı bir kristal; kalsiyum pirofosfat birikimi, inflamasyonu (iltihabı) başlatır. Psödogut, bir veya birden çok eklemde ağrılara ve şişmelere yol açabilir; bu ağrılar haftalarca hareketi engelleyebilir.
- Kronik CPPD: Bir ya da birden fazla eklemin tutulduğu aylarca süren kronik seyirli, iltihabi belirtilerle seyreden artrittir.
- Diğer: tutulumlar nadir olur. Spinal tutulum (vertebra arası diskler/bağlar veya boyunda 2. Omurgada tutulum ile ‘taçlı dens sendromu’), nörotrofik/Charcot’s artropatisi veya tümöral birikimlere neden olabilir.
Hastalık daha çok dizlerde ve el bileğinde görülür; bazen omuzlarda bileklerde ve diğer eklemlerde de görülebilir. Genellikle romatoid artritle veya osteoartritle karıştırılır.
CPPD, tedavi edilmediği takdirde, uzun vadede ciddi kronik (uzun dönem), ağrılı ve iltihabi hastalıklara yol açabilir.
CPPD Neden Olur?
Kalsiyum pirofosfat kristalleri ilk kıkırdakta birikir ve bu dokuya zarar verir. Kristal aynı zamanda eklemde iltihaba; şişlik, sıcaklık ve şiddetli ağrılara neden olur. Çoğu zaman kristalin neden oluştuğu bilinmez, ancak kristaller yaş ile orantılı olarak artar. Ailedeki genetik yapı da hastalıkta önemli bir rol oynamaktadır. Osteoartrozla yakın ilişkilidir. Yaşlanmayla görülme sıklığı artar. Daha önce yaralanmış eklemde (menisküs yırtığı olup cerrahi olarak çıkartlan eklemde daha sık), paratroid bezi ameliyatı ve kalça kırığı onarımından sonra sık olduğu bildirilmiştir. Eklem içine yapılan hyaluran maddeler de arttırır. Bazı ilaçlar (loop diüretikleri, GMCSF, pamidronat gibi) yine görülme sıklığını arttırır. Bazı hastalıklarda sıklığı artar:
- Demir depo hastalığı
- Kandaki magnezyum düşüklüğü
- Fazla aktif paratiroid bezi
- Kanda aşırı kalsiyum
- Tiroid bezinin az çalışması
- Bartter sendromunun Gitelman varyantı
CPPD Kimlerde Görülür?
CPPD, 60 yaş altında nerdeyse hiç görülmez. Sadece nadir genetik hastalıklara bağlı gelişir. 60’lı yaşlardaki kişilerin %3’ünü, 85 ve üzerindeki yaşlıların ise neredeyse yarısını etkilemektedir. Kalsiyum fosfat kristallerinin eklem sıvısında birikmesi, beyaz kan hücrelerini bölgeye çekerek ağrılı bir atağa sebep olabilir. Akut artrit atakları eklemdeki yaralanma (çarpma gibi) sonra veya eklem ve diğer ameliyatlardan sonra gelişebilir. Bu tip ataklar belli bir nedeni olmadan da oluşabilir.
Kalsiyum fosfat kristalleri kıkırdakta, hiç şikayeti bulunmayan yaşlı insanların eklem sıvılarında da bulunabilir. Bu kristallere sahip olan birçok insan hiçbir zaman akut gut benzeri ataklar veya kronik artrit geçirmeyebilir. Bu kristaller aynı zamanda osteoartrit, gut ve eklem enfeksiyonu gibi diğer artrit hastalarında da bulunabilir.
Nasıl Teşhis Edilir?
Tanı muayene bulguları ve medikal test sonuçlarının incelenmesiyle yapılır. Doktorunuz şişmiş ve ağrılı ekleminizden sıvı örneği (eklem sıvısı) alıp kalsiyum fosfat kristallerinin varlığını inceleyebilir. Eklemin direkt röntgen filminde, kalsiyum içeren birikimlerin kıkırdakta var olup olmadığı görülebilir. Direkt filmde bu görüntü ‘kondrokalsinozis’ olarak da adlandırılır. Eklem ultrasonografisinde kristal birikimi görülebilir. Yine gerekirse CT/DECT (dual enerjili kompüterize tomografi) yapılabilir. MR, diğer hastalıklardan ayırt etmek için gerekebilir. Doktorunuz tarafından, benzer bulgulara neden olan, gut, romotoid artrit ve eklem enfeksiyonu dışlanmalıdır.
CPPD Nasıl Tedavi Edilir?
Kristal birikimlerini çözmek için belirli bir tedavi bulunmamaktadır. Akut ataklar geçiren hastalara, doktorları steroid olmayan inflamasyon gideren ilaçları (NSAİİ; indometazin, naproksen, diklofenak gibi) verebilir. Ancak, karaciğer fonksiyonları bozuk, mide ülseri olan ve kan inceltici ilaçlar alan hastalar, genellikle NSAID kullanamamaktadır. Bu hastalar için en iyi yöntem, doktorun eklem sıvısını boşaltması ve o eklem içine kortikosteroid enjekte etmesidir. Gelecekteki atakları engellemek için düşük dozda kolşisin (genellikle gut için kullanılır) kullanılabilir. Hidroksiklorakin veya düşük doz metotreksatın faydalı olabileceği düşünülüyor.
Bu kadar yaygın görülmesine rağmen, Gut hastalığında veya romatoid artritteki gibi hastalığa özgü bir tedavi, bu hastalıkta maalesef yok. Genellikle bu hastalara doktorlar tarafından düşük doz kortizon veya ağrı kesicilerin reçete edildiği görülmektedir. Oysa ağrı kesici olarak reçete edilen NSAİİ, yan etkileri nedeniyle bu yaş grubunda erken ölüme bile neden olabilir. Kolşisin ve plaquanil yine daha güvenle doktor kontrolleriyle kullanılabilir görünüyor. Magnezyum desteği faydalı bulunmuş. CPPD, tanı ve tedavi aşamasında ileri araştırmalara gerek duyulan bilen hastalıktır.
(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, Güncelleme, Mart-2022)
A: Diz ekleminde menisküste kondrokalsinozis
B: El bileğinde triangüler kartilajda kondrokalsinozis
C: Elde metokarpofalengeal eklemde (parmakların ele tutunduğu eklem) kanca gibi osteofitler (kemik dikenleri)
D: Diz ekleminde ultrasonografide ok yönünde gösterilen noktasal kalsiyum pirofosfat kristallerinin birikimleri.
(NEJM 2016; 374:2575-84)
